景德鎮(zhèn)在線訊（王婉婷）血流沒有“開關(guān)”，一旦出血就如同水龍頭的水一般傾瀉不止…… 有這樣一群人，他們格外脆弱，碰不得摔不得，輕微的受傷也會流血不止，甚至因此致殘致死，他們就是被稱為“玻璃人”的血友病患者。今年11月，市三院血液內(nèi)科接診一位9歲重型血友病伴腦出血患兒，在多科室的協(xié)作下，成功將其救治，目前患兒處于恢復(fù)期。針對血友病治療面臨依從性差、致殘率高的問題，市三院呼吁全社會提高對血友病的認知與防治，督促患者及時接受規(guī)范化治療。

　　多科室聯(lián)合診療，為血友病患兒搭起生命橋梁

　　“將有一名兒童血友病伴頭痛的患者住院，請你們立即準備搶救。”11月24日中午，市三院血液內(nèi)科主任鄭文宏在接到一通緊急求救電話后，立即向科室傳達急訊，做好搶救工作。下午2時30分左右，一對神情慌亂的年輕夫婦抱著9歲的兒子到達科室后，值班醫(yī)生趙水明立即帶領(lǐng)患兒做頭部CT檢查，整個過程不到10分鐘，就確定了搶救方案。據(jù)鄭文宏介紹，該名患兒身患血友病，且伴隨多部位大量的腦出血情況，死亡率高達80%，對患者和醫(yī)護人員來說都是具大的挑戰(zhàn)。

　　為確保血友病A型特效藥重組人凝血因子VIII的充足供應(yīng)，鄭文宏聯(lián)系醫(yī)院中心藥房，并與神經(jīng)內(nèi)、外科共同制定詳細的救治方案，同時安撫家屬情緒。“治療的前10天，情況緊、任務(wù)重，每四個小時就要用藥一次，加上不論白天黑夜，患兒都會不時地出現(xiàn)癲癇大發(fā)作等狀況，醫(yī)護人員必須一直守在患兒身邊。”經(jīng)半個月的治療，患兒顱內(nèi)出血較前明顯吸收，左側(cè)偏癱的肢體在血液科和康復(fù)科的有效治療中逐漸復(fù)蘇，患者病情恢復(fù)超過預(yù)期。
  
　　12月18日，9歲的血友病患兒再一次被年輕夫婦抱來醫(yī)院，但這次他意識清醒，臉上露出了燦爛的微笑。“今天過來復(fù)查，因在恢復(fù)期，孩子的左下肢目前還無法直立行走。”看著病情漸漸好轉(zhuǎn)的兒子，其母親肖女士坦露，一家人非常感謝市三院相關(guān)科室的醫(yī)護人員們對兒子的悉心治療和照顧。記者了解到，因家族遺傳，肖女士的兒子從小就患有血友病，但由于當時家人對血友病的認識不足，直到1歲左右才發(fā)現(xiàn)。“孩子學(xué)走路，摔跤后發(fā)現(xiàn)身上淤青不散、頭部有腫脹的包塊，就醫(yī)后才發(fā)現(xiàn)患有血友病。”肖女士稱為給孩子治病，夫妻二人曾跑往外地多家醫(yī)院進行治療，孩子身體也一直出現(xiàn)關(guān)節(jié)出血、身上淤青這類血友病患者常見的癥狀，但腦出血著實讓夫妻二人慌了神。“非常感謝醫(yī)護人員，是他們給了我孩子二次生命。”肖女士說道。

　　多措并舉保障血友病規(guī)范化診療實施

　　近五年，市三院血液內(nèi)科已登記的血友病患者大約有40多名，但引起顱內(nèi)出血的重型血友病患者并不常見。鄭文宏告訴記者，血友病是一種遺傳性出血性疾病，自出生時即可發(fā)病，伴隨終身。由于患者有終身的出血傾向，出血可以是自發(fā)性，外傷或手術(shù)可誘發(fā)出血，如未得到規(guī)范治療，有很高的致殘及致死率。而凝血因子就像糧食需要及時補充，只要能夠及時補充，血友病人可以像正常人一樣生活，并不會影響正常生活、學(xué)習、工作以及自然壽命。

　　鄭文宏表示血友病患者本人及家屬應(yīng)重視優(yōu)生優(yōu)育；患者應(yīng)注意避免外傷及可能引起損傷的檢查治療，注意調(diào)整生活方式等；預(yù)防治療和早期規(guī)律治療血友病，更要從娃娃抓起，如發(fā)現(xiàn)孩子有反復(fù)出血、自發(fā)性出血、肢體不明原因淤青、關(guān)節(jié)腫脹等癥狀，應(yīng)警惕是否為血友病，及時帶孩子到醫(yī)院進行診斷。

　　據(jù)了解，市三院血液內(nèi)科是景德鎮(zhèn)地區(qū)血友病、慢性粒細胞白血病中華慈善唯一定點科室，在血液病治療領(lǐng)域擁有豐富的臨床經(jīng)驗、成熟的技術(shù)及優(yōu)良的服務(wù)意識。自今年7月加入中國三大血液病中心之一的上海瑞金醫(yī)院“血液病醫(yī)療聯(lián)合體”，進一步提高醫(yī)院血液科的診斷與醫(yī)療水平、降低患者的醫(yī)療開支，為廣大血液病患者帶來福音。在日常工作中，市三院積極組織血友病聯(lián)誼會活動，進行聯(lián)誼互動以及健康教育宣講，科室積極為血友病患者制定個體化的治療方案，給患者更精準的治療和更有效的預(yù)防出血，最大程度地改善患者的生活質(zhì)量，后期也將開展關(guān)節(jié)檢查全免項目，減輕患者經(jīng)濟負擔。“我們希望社會能夠給予血友病患者更多的關(guān)注和關(guān)心，讓‘玻璃人’的人生不再‘易碎’。”鄭文宏如是說。